В гликолитической цепи эритроцита доказано существование ряда энзимных аномалий, распространение которых значительно более ограничено чем недостаточность Г-6-ФД, но которые играют определенную роль в патогенезе наследственных несфероцитарных гемолитических анемий. По распространенности дефект пируваткиназы (ПК) находится на втором месте после дефицита Г-6-ФД. Впервые он описан у больных с наследственной несфероцитарной гемолитической анемией Valentine, Tanaka и Miwa и до сих пор в мировой литературе европейские, американские и японские авторы сообщили приблизительно о 90 случаях. Патогенез и патобиохимия. Реакция, катализируемая ПК, занимает центральное место в гликолитической цепи, так как осуществляет восстановление АТФ. Энзимный дефект приводит, к снижению энергетического потенциала, снижению катионной регуляции и увеличению проницаемости в основном в сторону «выхода наружу». При ПК-дефекте выход катионов более быстрый, чем поступление анионов, в результате чего эритроцит не приобретает сферическую форму. Все-таки при этом виде гемолитической анемии наблюдаются единичные микросфероциты, что могло бы объяснить различное отношение эритроцитов к инкубации по методу Selvin и Dacie. Низкий уровень АТФ еще более снижается, так как активизируется АТФ-аза, ускоренно разлагающая АТФ. «Ионный насос» декомпенси-руется, гемоглобин окисляется и преципитирует. Появляются тельца Гейнца и эритроцит разрушается. Продолжительность жизни эритроцитов, исследованная с помощью радиоактивного хрома, значительно сокращена и составляет около 2-3 нед при норме 14 нед. Изотопное исследование выявляет существование двух популяций эритроцитов. У взрослых носителей ПК-дефекта эритроциты имеют нормальную продолжительность жизни; это показывает, что дефектная популяция имеет очень короткую жизнь или уничтожается еще в костном мозге.
Популярные статьи
18Окт
Фитнес-клубы и правильное питание — главные секреты женской красоты
Какая женщина не желает быть красивой? Однако, как не парадоксально, не...
03Ноя
Польза минерала цинка
Многие мужчины знают о цинке, так как этот минерал принимает важное участие...
13Авг
О вреде тонера на здоровье человека
Производители печатной техники всеми силами пытаются убедить пользователи...
25Июл
Чому пявляются бородавки і як боротися з ними
Папіломи (бородавки) - це доброякісні утворення на шкірі, що підносяться над...
24Июл
Польза йоги – 6 причин заниматься йогой
Йога представляет собой не набор физических упражнений, а полноценную...