Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость энзимной реакции у здоровых людей составляет около 100 нМ/мл плазмы в 1 ч. Энзим у здоровых людей регулирует содержание эфирного холестерола и лецитина в эритроцитных мембранах и в мембранах других клеток. Так как свободный холестерол в липо-протеинах и плазменных мембранах не подлежит двунаправленному обмену в отличие от эстерифицированного холестерола, то реакция, регулируемая лецитинхолестеролацилтрансферазой, предотвращает чрезмерное накопление свободного холестерола в мембранах, что глубоко нарушает их функции. У больных с врожденным дефицитом CAT определяется с помощью высокочувствительных методов почти нулевая энзимная активность. Малые количества холестероловых эфиров в плазме (около 15 до 80 мг%, т. е. менее 10-15% общего холестерола) образуются, вероятно, в слизистой оболочке тонкого кишечника и транспортируются преимущественно с пре-|3-липопротеинами. Нарушения эритро-поэза и почечной функции при этом заболевании связаны с аккумуляцией свободного холестерола в мембранах клеток костного мозга и гломерул. Патогенез гиперлипидемии пока выяснен не полностью. Вполне возможно, что она коррелирует с отклонениями в химическом составе и физико-химических свойствах анормальных а-липопротеинов и пре-р-липопротеинов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Лечение переливаниями крови дает ограниченные терапевтические результаты, а специфическое лечение вливаниями лецитинхолестеролацилтрансферазы еще не преодолело трудностей по очистке и стабилизации энзимного препарата.
Популярные статьи
18Окт
Фитнес-клубы и правильное питание — главные секреты женской красоты
Какая женщина не желает быть красивой? Однако, как не парадоксально, не...
03Ноя
Польза минерала цинка
Многие мужчины знают о цинке, так как этот минерал принимает важное участие...
13Авг
О вреде тонера на здоровье человека
Производители печатной техники всеми силами пытаются убедить пользователи...
25Июл
Чому пявляются бородавки і як боротися з ними
Папіломи (бородавки) - це доброякісні утворення на шкірі, що підносяться над...
24Июл
Польза йоги – 6 причин заниматься йогой
Йога представляет собой не набор физических упражнений, а полноценную...