Молекулярный механизм процесса связан с фотооксидативным эффектом протопорфирина на сульфгидрильные, метиониновые, гистидиновые, тирозиновые и триптофановые остатки в мембранах эритроцитов. Аналогичные механизмы, возможно, играют роль в патогенезе кожных изменений у больных protoporphyria erythropoetica. Клинически заболевание начинается еще в раннем детстве — до 3 лет жизни в 55% случаев, но никогда после 9 лет. Оба пола поражаются одинаково. Болезнь характеризуется изменениями кожи на открытых частях тела — лице и тыле кистей после солнечного облучения. Различают два типа изменений: 1. Острые (ранние), наступающие в срок от нескольких минут до нескольких часов после облучения — жжение, зуд, покраснение, отек, высыпание, образование пузырей или пурпуры. 2. Хронические (поздние) — лихенификация, гиперкератоз, атрофические рубцы, гиперпигментация. Клиническая картина может напоминать таковую при липоидпротеинозе, Hydroa aestivale millium colloidale или конституциональной экземе. Заболевание, вероятно, не очень редкое, так как в последние годы мы наблюдали 8 случаев. Чаще всего оно протекает доброкачественно и диагностика имеет значение прежде всего для правильной профессиональной ориентации для работы, не связанной с облучением прямым солнечным светом. Это имеет важное значение для профилактики тяжелых печеночных поражений с развитием цирроза и смертельным исходом, что наблюдалось в одном из наших случаев.
Популярные статьи
18Окт
Фитнес-клубы и правильное питание — главные секреты женской красоты
Какая женщина не желает быть красивой? Однако, как не парадоксально, не...
03Ноя
Польза минерала цинка
Многие мужчины знают о цинке, так как этот минерал принимает важное участие...
13Авг
О вреде тонера на здоровье человека
Производители печатной техники всеми силами пытаются убедить пользователи...
25Июл
Чому пявляются бородавки і як боротися з ними
Папіломи (бородавки) - це доброякісні утворення на шкірі, що підносяться над...
24Июл
Польза йоги – 6 причин заниматься йогой
Йога представляет собой не набор физических упражнений, а полноценную...