Лабораторно-клинические исследования на голодный желудок показывают гипогликемию, кетоз, лактатный ацидоз, гиперлипемию и повышение неэстерифицированных жирных кислот. Кривая глюкозы в крови после нагрузки может быть нормальной и иметь особенности диабетической кривой, обычно характерной для более старших детей и пожилых людей. Пробы с адреналином и глюкагоном дают значительное повышение уровня лактата, но не глюкозы в крови. У более старших детей после введения адреналина определяется медленное повышение глюкозы в крови. Диагноз подтверждается путем печеночной биопсии, при которой определяют отсутствие глюкозо-6-фосфатазы в печени. Лечение проводится в первую очередь путем соответствующего диетического режима: нормальная физиологическая диета в сочетании с дачей углеводов между кормлениями. Посредством исследования сахара в крови после кормления можно установить частоту добавочных углеводных кормлений, крайне необходимых в первые два года жизни. При гиперурикемии рекомендуется лечение алопури-нолом, ингибирующим образование уратов. В настоящее время пытаются проводить лечение продолжительным введением глюкагона, который приводит к уменьшению размеров печени, замедлению отложения гликогена и улучшению гипогликемии. Лечением L-тирозином можно достичь уменьшения гиперлактацидемии и высокого содержания пирувата в сыворотке. В последние годы появились сообщения об оперативном лечении путем транспозиции портальной вены в нижнюю полую вену, что позволяет обойти печень, и кровь, снабжающая пищеварительную систему, поступает непосредственно в большой круг кровообращения. Прогноз зависит от тяжести заболевания. У новорожденных он неблагоприятный и больше половины из них умирают. В первые два года жизни детям угрожают интеркуррентные инфекции, которые приводят к тяжелым состояниям кетоацидоза.
Популярные статьи
18Окт
Фитнес-клубы и правильное питание — главные секреты женской красоты
Какая женщина не желает быть красивой? Однако, как не парадоксально, не...
03Ноя
Польза минерала цинка
Многие мужчины знают о цинке, так как этот минерал принимает важное участие...
13Авг
О вреде тонера на здоровье человека
Производители печатной техники всеми силами пытаются убедить пользователи...
25Июл
Чому пявляются бородавки і як боротися з ними
Папіломи (бородавки) - це доброякісні утворення на шкірі, що підносяться над...
24Июл
Польза йоги – 6 причин заниматься йогой
Йога представляет собой не набор физических упражнений, а полноценную...