Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
Популярные статьи
18Окт
Фитнес-клубы и правильное питание — главные секреты женской красоты
Какая женщина не желает быть красивой? Однако, как не парадоксально, не...
03Ноя
Польза минерала цинка
Многие мужчины знают о цинке, так как этот минерал принимает важное участие...
13Авг
О вреде тонера на здоровье человека
Производители печатной техники всеми силами пытаются убедить пользователи...
25Июл
Чому пявляются бородавки і як боротися з ними
Папіломи (бородавки) - це доброякісні утворення на шкірі, що підносяться над...
24Июл
Польза йоги – 6 причин заниматься йогой
Йога представляет собой не набор физических упражнений, а полноценную...