Описаны единичные случаи, вследствие чего многие вопросы патогенеза заболевания выяснены. Основной биохимической находкой является сильное Увеличение копропорфирина III (в 200 раз), меньшее — уропорфи-Рина III и самое легкое — протопорфирина (до 4 раз) в эритроцитах. В моче не обнаруживаются изменения в выделении порфирив. Отсутствие анемии и гипохромии эритроцитов, как и нормальное содержание железа в сыворотке и в костном мозге и нормальное количество сидеробластов в костном мозге, говорит против нарушения гемосинтеза. Heilmeyr и Glotten находят объяснения изолированного, только в эритроцитах, увеличения копропорфи-рина III в изменении соотношения: Биосинтез порфиринов осуществляется в виде порфириногенов бесцветных соединений, имеющих на 6 водородных атомов больше соответствующих порфиринов. Окисленный в копропорфирин копропорфириноген не может быть использован для биосинтеза порфиринов и накапливается в эритроцитах. Это гипотетичное объяснение, однако, не может ответить на вопрос, почему не увеличивается выделение копропорфирина с мочой. В испражнениях найдено увеличение копро — и протопорфирина. Необходимы новые наблюдения и исследования для выяснения точного механизма заболевания. Клинические проявления выражаются фотодерматозами на лице и кистях с отеком, жжением и зудом, появляющимися через несколько часов после солнечного облучения; при улучшении наступает шелушение кожи в пораженных местах. У нас такие случаи не описаны.
Популярные статьи
18Окт
Фитнес-клубы и правильное питание — главные секреты женской красоты
Какая женщина не желает быть красивой? Однако, как не парадоксально, не...
03Ноя
Польза минерала цинка
Многие мужчины знают о цинке, так как этот минерал принимает важное участие...
13Авг
О вреде тонера на здоровье человека
Производители печатной техники всеми силами пытаются убедить пользователи...
25Июл
Чому пявляются бородавки і як боротися з ними
Папіломи (бородавки) - це доброякісні утворення на шкірі, що підносяться над...
24Июл
Польза йоги – 6 причин заниматься йогой
Йога представляет собой не набор физических упражнений, а полноценную...